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2004年5月 第1卷 第2期 述评 Editorials  
         
特发性间质性肺炎的新观念
  Dr. Zander is Professor and Vice Chair, Director of Anatomic Pathology and Harvey S. Rosenberg Chair in Pathology and Laboratory Medicine, University of Texas Health Science Center at Houston Medical School.

 
  Correspondence to: Dani S. Zander, MD, Professor and Vice Chair of the Department of Pathology and Laboratory Medicine,University of Texas Health Science Center at Houston Medical School, 6431 Fannin, MSB 2.258, Houston, TX 77030; e-mail:dani.s.zander@uth.tmc.edu

 
 

过去几年特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonias, IIPs)的临床-放射学-病理分类标准已几经修改,其中2002年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)发表的“国际多学科共识分类方案”[1]是一个重要的里程碑。此方案提出了特发性非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)的暂时性诊断标准,同时也认识到,尚需进一步研究来阐明其病理过程的特点及与其他IIPs的关系。此间,Flaherty等[2]也提出NSIP与寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)存在某种关系。他们发现26%疑为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的患者经多肺叶活检获得的组织标本表现为非单一性UIP(至少一个肺叶表现为NSIP,一个肺叶为UIP)。单一性NSIP(所有肺叶均表现为NSIP)相比,非单一性UIP患者的生存率更接近单一性UIP(所有肺叶均表现为UIP)。尽管前5年的生存率非单一性UIP比单一性UIP略高一些,但两者的生存曲线在第5和第6年间是交叉的。

Monaghan等的研究肯定了这些发现,并进一步强调在多个位置取肺活检标本的优点。该文章采用Flaherty等[2]的组织学评价方法,重新分析了64名疑为隐源性纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA)/IPF患者从单个肺叶或多个肺叶的多个点取得的肺活检标本,发现25名患者表现为单一性UIP,8名表现为非单一性UIP,31名表现为单一性NSIP。单一性NSIP组、非单一性UIP组、单一性UIP组活检后5 y生存率分别为75%、37% 和17%。排除其他可变因素后,NSIP组和UIP组的生存率仍有显著差异。这些结果与其他研究结果一致[3-7],均肯定了NSIP的生存率高于UIP。Monaghan等也提出各组间的平均年龄不同,非单一性UIP组平均年龄介于单一性UIP组和单一性NSIP组之间,这与Flaherty等[2]的发现也是一致的。

尽管组织学检查通常可以将 NSIP和UIP明确区分开来,但上面提到的这些发现引出了若干有趣的问题:各型IIP的自然病史是怎样的?这些病理类型相互之间是否有关?UIP表现为片状、异型的致密纤维化病灶、轻度或中度间质淋巴浆细胞浸润、结构重建、蜂窝样改变、成纤维细胞灶在肺组织呈灶状不均一分布[1]。成纤维细胞灶是UIP的关键特征,代表着活动性病变的区域,其范围与生存期密切相关[8,9]。NSIP分为细胞型和纤维化型[1]。细胞型NSIP较容易与UIP相区别,但纤维化型NSIP却较难与UIP区分。纤维化型NSIP通常表现为均一的致密或散在分布的间质纤维化,组织学分布更弥散,常缺乏UIP特征性的成纤维细胞灶、结构重建和蜂窝样改变[1,10]。个别具有重合特征的病例则更难以区分。

临床特点符合 CFA/IPF的病人,NSIP可能代表疾病处于早期阶段,病程进一步发展则成为UIP[2];此外,NSIP可能提示CFA/IPF处于“非活动期”[11]。一项对外科肺活检标本及其后进行的肺外植体(explant)标本的组织学研究[10]证实,UIP中经常会出现NSIP样病灶,但也发现若干例在肺外植体标本中有NSIP样区域,而在早期行肺活检时有UIP却无NSIP样病灶的情况,作者认为这与NSIP向UIP演变的说法相悖。尽管如此,Katzenstein等[10]的研究结果与Flaherty等[2]及Monaghan等的研究结果非常符合,提出UIP的组织学特征应该扩展,对那些具有UIP的其他诊断性病理特征者,可将NSIP样病灶也作为UIP的组织学特征之一。

近年发表的研究报道虽未明确许多有关 IIPs发病机制的问题, 但其在患者预后的评估上作了有益的探讨。Tom Colby博士在“肺脏病理学会第三届双年夏季学术研讨会”上总结道:在IIPs领域中,UIP具有不可替代的意义,只要有UIP存在,其就决定预后,无论是否同时存在其他病理类型(即NSIP)。正如Monaghan等和Flaherty等[2]的研究表明,对疑为CFA/IPF的患者在肺脏多个区域取得活检标本,即使某些区域的病灶显示为NSIP,也能提高UIP的检出率,UIP决定生存期。最近另一项研究[12]表明,联合应用病理活检和高分辨CT(HRCT)检查能更好地估计预后。该研究按生存期将病人分为3组:HRCT-UIP/组织学-UIP组生存期最短,HRCT-不确定或NSIP/组织学-UIP组生存期居中,HRCT-不确定或NSIP/组织学-NSIP组生存期最长。

应该强调,IIPs患者的临床 - 放射学 - 病理诊断比单独组织病理诊断更重要。在某些病例,临床和 HRCT 对 IIPs 的诊断较组织学诊断更有价值。临床和 HRCT 特点符合 IPF 而组织学表现为 NSIP 的病例, 应重视前者的诊断。患者组织学变异和取样的变异是临床诊断、放射学诊断和病理诊断之间不一致的两个重要原因。准确的病理诊断有赖于所取样本的组织学表现是否具有代表性,因此来自非诊断性区域的样本常常影响 IIP 的分类。理想的样本应该来源于肺脏大体上有改变的区域和(或)HRCT 显示异常的区域,这样的样本才能代表疾病的严重程度和形态学的改变。我们都知道谚语“多多益善”的含义, Monaghan 等判断某些类型 IIPs 预后的方法就是对该谚语极为形象的延伸。

 
  参考文献 :  
 
1
American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. June 2001. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304  
 
2
Flaherty KR, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1722-1727  
 
3
Katzenstein AL, et al. Am J Surg Pathol 1994; 18:136-147  
 
4
Bjoraker JA, et al. Am J Respir Crit Care Med 1998; 157:199-203  
 
5
Daniil ZD, et al. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:899-905  
 
6
Travis WD, et al. Am J Surg Pathol 2000; 24:19-33  
 
7
Nicholson AG, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162:2213-2217  
 
8

King TE Jr, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1025-1032

 
 
9
Nicholson AG, et al. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:173-177  
 
10
Katzenstein AL, et al. Am J Surg Pathol 2002; 26:1567-1577  
 
11
Nicholson AG, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:1553-1554  
 
12
Flaherty KR, et al.Thorax 2003; 58:143-148  
   
   
   
Dani S. Zander, MD  Houston, TX
 
   
( 赵亚滨译;康健校 )
 
   
【英文原件请参阅Chest,2004;125:359-360】
 
       
       
       
 
   
   
 
   
   
   
         
       




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